Vincent pasquier swiss anti aging
- Ion Ghica nr.
- Albirea tenului rapid
- Pâine anti-îmbătrânire
- Gps track mountain bike swiss anti aging
- Loțiune de corp organică anti-îmbătrânire
- Saltele ortopedice Memory roll dinotte - dupa tehnologii italiene - PDF Free Download
- Ghid1 25neurologie | PDF
Cutarea diagnosticului de distonie n literatura de specialitate a evideniat absena unor ghiduri sau revizuiri sistematice ale subiectului. Au fost identificate dou articole de consens [1,6], dou rapoarte a unor seminarii sau grupuri de lucru [7,8], 69 de studii primare asupra diagnosticului clinic i studii primare destinate acurateii diagnostice a diverselor teste de laborator.
Dintre studiile primare, au fost identificate 6 studii de cohort, 23 de studii caz-control, 3 studii transversale i 37 serii de cazuri clinice. Clasificare Clasificarea distoniei se bazeaz pe 3 criterii: a etiologie; b vrsta la debutul simptomelor; c distribuia regiunilor corpului afectate tabelul 1.
Clasificarea etiologica delimiteaza distonia primar idiopaticn care distonia este singurul semn clinic, fr alte cauze exogene sau boli ereditare sau degenerative identificabile de formele non-primare, n care distonia este de obicei doar unul dintre semnele clinice.
Distonia-plus este definit ca distonie combinat cu alte tulburri de micare, de exemplu mioclonii sau Tabelul 1. Clasificarea distoniilor bazat pe 3 axe Dupa cauza etiologic Primare idiopatice : distonia este singurul semn clinic si nu exista o cauza exogena identificabila, sau alta boala mostenita sau degenerativa.
BIBLIOTECA NATIONALA A ROM ANI E I
Nu sunt dovezi de neurodegenerare. Aceste tulburari sunt clasificate ca idiopatice adesea apar cazuri familiale, dar uneori si cazuri sporadice sau simptomatice - determinate de o mare varietate de cauze. Se cunosc trei forme principale functie de factorul trigger. Debut tardiv: de obicei debuteaza la gat incluzand laringelela muschii cranieni sau la un brat.
Tinde sa ramana localizatacu restrictie a progresiei catre muschii adiacenti. Focala: o singura regiune a corpului ex. Distonia paroxistic este caracterizat de episoade scurte de distonie cu intervale de normalitate intre ele. Distonia primar si distonia-plus, fie ele sporadice sau familiale, sunt considerate boli de origine genetic n majoritatea cazurilor. Manifestrile clinice ale distoniei reprezint o combinaie de micri i posturi distonice care creeaz o postura de torsiune sustinuta distonia de torsiune.
Posturile distonice pot precede apariia micrilor distonice i n cazuri rare pot persista fr ca aceste micri s apar distonie fix [9].
Distonia are anumite manifestri specifice care pot fi recunoscute la examenul clinic. Viteza contraciilor din micrile distonice poate fi lent sau rapid, ns n momentul maxim vincent pasquier swiss anti aging micrii, ea este susinut.
Contraciile au aproape ntotdeauna un caracter direcional sau de asumare a unei posturi stabil. Distonia se agraveaz n cursul micrilor voluntare i poate aprea numai n cazul unor actiuni voluntare specifice distonie specifica unei actiuni [10] sau poate fi ameliorat temporar de actiuni voluntare sau gesturi specifice gesturi antagoniste, denumite si trucuri senzoriale [11,12].
Frecvent apare fenomenul de "over-flow" ce const n extinderea micrilor distonice la alte pri ale corpului n momentul activrii segmentului afectat. Distonia manifestat ca i tremor poate precede apariia posturilor cert anormale. Dou articole au fost dedicate posibilitii de difereniere clinic ntre formele primare i non-primare de distonie [13,14].
Comitetul a considerat c dovezile provenite din aceste studii ambele de nivel IV nu permit utilizarea criteriilor lor ca i indicatori pentru o clasificare etiologic. Recomandri i indicatii de bun practic medical 1 Diagnosticul i clasificarea distoniei sunt foarte importante pentru managementul adecvat, informaia prognostic, consilierea genetic i tratament indicaie de bun practic medical.
Utilizarea testelor genetice n diagnostic i consiliere Doar gena DYT-1 a fost identificat pentru formele primare de distonie [15]. Distonia DYT-1 apare tipic n copilrie si incepe la nivelul unui membru, progresand treptat catre o form generalizat. Totusi sunt descrise multe exceptii de la aceasta prezentare tipica. Corelaiile genotip-fenotip au fost examinate n distonia DYT-1 si a fost publicat un studiu de clasa II [17].
Aceasta a dus la recomandarea ca investigarea genetic s se realizeze numai la pacienii cu astfel de manifestri [17,18]; aceste dovezi au fost totusi obinute de la populaia iudaic Ashkenazi american i nu se aplic n mod necesar i montator aeronautic elvețian anti-îmbătrânire cazul populaiei de origine vest- european [19].
Pentru pacientii cu distonie de torsiune primar, vrsta la debut sub 30 de ani, debutul la un membru i istoricul familial pozitiv sunt cei 3 predictori cruciali ai acurateei diagnostice a testrii genetice pentru DYT-1 [ 21] dovada de clasa a III-a.
Au fost descrise patru mari sindroame distonie-plus. Aceast este o boala tratabil i adesea nediagnosticata, pentru care trebuie fcut efortul de asigurare a unui diagnostic corect.
Fenotipul clasic const ntr-o distonie cu debut in copilrie, uneori cu sindrom parkinsonian asociat i cu rspuns susinut la doze mici de levo-dopa, cu fluctuaii diurne, pacientii fiind mai putin afectati dimineata i mai mult n cursul serii [22].
Totui, au fost descrise mai multe forme atipice i mai multe mutaii distincte [23] a se vedea baza de date a lui N. Blau i B. Dac testarea genetic pentru gena GCH-1 este negativ, trebuie luate n considerare mutaiile parkinei, deoarece cele dou boli sunt uneori dificil de difereniat [24]. Nu exist nici o dovad care s sustina ghiduri de testare genetic.
S-a propus efectuarea unui test terapeutic si diagnostic cu levo-dopa [25] clasa IV sau efectuarea testelor auxiliare de diagnostic. Testul de nccare cu fenilalanin i dozarea n LCR a metaboliilor dopaminei i a pterinei pot fi complementare pentru diagnostic [], dar nu exist dovezi clare cu privire la valoarea lor predictiv.
Astfel, se pastreaza recomandarea ca toi pacienii cu distonie cu debut precoce fr un diagnostic alternativ s efectueze un test la Levo-dopa. Distonia mioclonic este caracterizat prin debut n copilrie; simptomele iniiale constau de obicei n clonii rapide i distonie ce afecteaz n principal gtul i membrele superioare, cu o afectare predominanta musculaturii proximale si progresie lenta [29].
Vincent pasquier swiss anti aging i distonia sunt ameliorate impresionant prin ingestia de alcool pentru multi dar nu toti pacienii [30]. Gena pentru DYT ATP1A3 este afectat n distonia cu parkinsonism cu debut rapid, care este o boala rar cu debut n copilrie i la adultul tnr, cnd pacienii dezvolt distonie, bradikinezie, instabilitate postural, dizartrie i disfagie dealungul unei perioade de cteva ore la ctea sptmni [35].
Aceast boal este caracterizat prin episoade de coreo-distonie ce dureaz mai multe ore i sunt induse de cafea, ceai, alcool i oboseal [36]. Au fost descrise cazuri sporadice dar i cazuri familiale cu frecven mai mare i transmitere autozomal dominant [37]. Recomandri i indicaii de bun practic medical 1 testarea genetic pentru DYT-1 i consiliereagenetic sunt recomandate la pacienii cu distonie primar i debut sub vrsta de 30 ani [20] nivel B.
Testarea genetic pozitiv pentru distonie DYT-1 nu este suficient pentru diagnosticul de distonie dect dac este vincent pasquier swiss anti aging [20,41] nivel B.
Utilizarea studiilor electrofiziologice n diagnosticul i clasificarea distoniei Diverse tehnici electrofiziologice pot fi folosite n documentarea anomaliilor funcionale i pot fi de folos n diagnosticul diferenial, evaluarea fiziopatologiei i direcionarea injectrilor cu toxin botulinic BoNT.
Studiul electromiografic de suprafa arat co-contracia ntre muchii cu funcii antagoniste fenomenul de "overflow" n muchii care nu particip n micarea distonic i configuraia anormal a pattern-ului trifazic al micrilor balistice []. Studiile reflexelor spinale i ale trunchiului arat o excitabilitate crescut a interneuronilr spinali i din trunchiul cerebral, care este fie limitat la zona afectat fie este extins n arii adiacente n distonia focal [].
Studiile efectuate prin stimulare magnetic transcranian-TMS au artat scderea inhibiiei intracorticale, scderea duratei de linite i recrutare crescut, anormal a potenialelor evocate motorii prin creterea intensitii stimulrii i al gradului ivatherm crema ochi contracie muscular []. Anomaliile testelor neurofiziologice efectuate pentru excitabilitate cortical au fost raportate la purttorii de gen DYT-1 simptomatici ct i asipmtomatici; spre deosebire de excitabilitatea cortical, anomaliile de excitabilitate spinal au fost gsite doar la pacienii simptomatici.
Toate studiile neurofiziologice n distonie sunt studii de clasa IV fiind studii efectuate n condiii de caz control fr randomizare. Recomandri i indicaii de bun practic medical 1 testarea electrofiziologic nu este recomandat de rutin pentru diagnosticul sau clasificarea distoniei; totui pot fi folosite la pacienii la care manifestrile clinice sunt insuficiente vincent pasquier swiss anti aging a pune diagnosticul de distonie [43,46] indicaie de bun practic medical.
Utilizarea imagisticii cerebrale pentru diagnosticul pozitiv de distonie Majoritatea autorilor sunt de acord c studiile de imagistic prin rezonan magnetic cerebral convenionale sau structurale au aspect normal.
Un studiu IRM convenional de clasa IV a artat anomalii bilaterale de semnal T2 n nucleii lenticulari n distonia cervical primar; aceste anomalii au fost evideniate doar prin calcularea valorilor T2 i nu au fost observate anomalii de semnal la inspecia vizual a imaginilor pe secvena T2. Prin ecosonografie transcranian au fost demonstrate hipersonoriti n nucleii lenticulari, predominant n vincent pasquier swiss anti aging pallidus contralateral la pacienii cu debut tardiv al unei distonii focale [56] clasa IV.
Prin studii cu functional IRM au fost descoperite aspecte importante pentru nelegerea mecanismelor distoniilor primare sau secundare. Studii de clasa IV efectuate pe serii de pacieni cu blefarospasm [57], crampa scriitorului [58,59] i alte distonii focale ale braului [60] au demonstrat c diverse structuri profunde i arii corticale pot fi activate n distonia primar. Examinri prin morfometrie bazat pe voxeli au artat o cretere n densitatea sau volumul unor arii diferite cum ar fi cerebelul, ganglionii bazali i cortexul somato-senzitiv primar [61,62]; aceste modificri au fost interpretate ca fiind modificri de neuroplasticitate secundare utilizrii frecvente.
Tomografia cu emisie de pozitroni cu diveri trasori au evideniat informaii privind ariile cu un metabolism anormal n diferite tipuri de distonie n condiii fiziologice diferite n timpul micrilor involuntare sau n timpul somnului ; informaii care aduc n prim plan rolul cerebelului i al structurilor subcorticale vs.
Pacienii cu distonie dopa-resonsiv prezint un aspect normal la SPECT, pe cnd pacienii cu boal Parkinson cu debut precoce prezint o reducere a captrii ligandului n corpul striat [65] clasa IV. Recomandri i indicaii de bun practic medical 1 imagistica SNC nu este necesar n mod curent la un pacient cu o suspiciune mare de distonie primar, deoarece la aceti pacieni imagistica cerebral nu prezint modificri [66] indicaie de bun practic medical.
Tratament Tratamentul cu toxin botulinic-BoNT a fost recomandat pentru blefarospasm, disfonia spasmodic prin adducia corzilor vocale, distonia oromandibular i distonia cervical printr-o declaraie de consens a Institutului Naional de Sntate National Institutes of Health [68]. Tratmentul cu BoNT pentru distonia cervical a fost analizat n patru review-uri Cochrane.
Primul review a evaluat tratamentul cu BoNT-A i a inclus rezultate din 13 studii randomizate Placebo controlate care au inclus de pacieni urmrii pe o perioad medie de sptmni. Toate aceste studii au raportat un beneficiu prin administrarea unei singure injectri de BoNT-A dar nu a produs dovezi privind eficacitatea pe termen lung.
Urmrind pacienii tratai anterior cu BoNT-A s-a observat c eficiena injectrilor s-a meninut pe termen lung la majoritatea pacienilor. Cele vincent pasquier swiss anti aging frecvente reacii adverse secundare BoNT au fost disfagia, uscciunea gtului, durere la locul de injectare i odinofagie sau uscciunea gurii.
Majoritatea acestor reacii adverse au fost minime sau moderate; nu au fost observate efecte adverse majore sau anomalii de laborator n urma injectrii BoNT-A [69].
Al doilea review a evaluat serotipul B al BoNT i a inclus pacieni urmrii pe o perioad de 16 sptmni 3 studii multicentrice efectuate n SUA. Toi pacienii nainte de a fi inclui n acest studiu au primit anterior acestor studii injectri cu BoNT-A. O singur injectare cu BoNT-B la aceti pacieni a dus la mbuntirea simptomatologiei distoniei cervicale [70]; o concluzie similar a fost exprimat ntr-un alt review care a evaluat aceste 3 studii [71].
Al treilea review a comparat injectarea cu BoNT-A vs. BoNT-B dar nu exist nici un rezultat preliminar al acestui studiu [72], astfel nu exist dovezi privind eficacitatea clinic i sigurana comparrii celor dou serotipuri. Ultimul review a analizat un studiu randomizat care a comparat BoNT-A i trihexifenidilul la 66 de pacieni cu distonie cervical i a evideniat superioritatea BoNT-A [73]. Pentru evidenierea eficacitii BoNT-A pentru tratamentul blefarospasmului un review Cochrane a fost nceput, ns autorii nu au gsit studii randomizate controlate de calitate care s demonstreze eficiena vincent pasquier swiss anti aging BoNT-A la aceti pacieni [74].
O meta-analiz recent [77] a analizat eficacitatea BoNT-A la pacienii cu crampa scriitorului i a inclus trei studii de clasa III care au demonstrat eficiena injectrii de toxin botulinic. Un studiu randomizat de clasa II-a a comparat costurile i eficiena administrrii de toxin botulinic vincent pasquier swiss anti aging domiciliul pacienilor, de ctre asistente instruite special n acest scop fa de administrarea de rutin practicat de ctre personalul medical dintr-o clini de specialitate.
Pacienii inclui n studiu aveau diferite forme de distonie: torticolis spasmodic, blefarospasm, distonii segmentare, hemidistonie sau distonie generalizat. Studiul a demonstrat c administrarea la domiciliul pacienilor a toxinei botulinice de ctre asistent special instruite a fost la fel de eficient i sigur ca i administrarea prin servicul standard spitalicesc; n plus pacienii au preferat acest regim de injectare.
Dei costurile National Health System au fost mai mari pentru grupul care a efectuat injectri la domiciliu, costurile globale au fost mai mici dect prin regimul clasic intraspitalicesc.
Saltele ortopedice Memory roll dinotte - dupa tehnologii italiene
Recomandri i indicaii de bun practic medical 1 Toxina botulinic serotip A sau serotip B dac pacientul are rezisten la seotilul A reprezint prima linie de tratament pentru distonia cranial cu excepia distoniei oro-mandibulare i pentru distonia cervical [74,75] Nivel A.
Alte tratamente: un singur review este disponibil pentru evaluarea altor tipuri de tratamente simptomatice [78]. Dou mici studii de clasa III au evaluat rolul trihexifenidilului comparativ cu placebo la pacienii cu distonie cu debut n copilrie sau distonii secundare [79,80].
Acestea au artat un beneficiu de-a lungul unei perioade scurte de nou luni de urmrire [80] i dup 2,4 ani de urmrire [79]. Spre deosebire de aceste studii, un studiu transversal efectuat la pacienii cu distonie cu debut cranial la adult [81] nu a demonstrat nici o diferen ntre anticolinergicele centrale, periferice i placebo la pacienii cu distonie cervical.
Un studiu retrospectiv de clasa IV efectuat la la pacienii cu distonie cu debut tardiv [82] nu a demonstrat nici un beneficiu n urma administrrii de anticolinergice la aceti pacieni i a concluzionat c numai o minoritate din pacieni a rspuns la tratament.
Recomandri i indicaii de bun practic medical 1 Eficacitatea absolut i comparativ i tolerabilitatea anticolinergicelor n tratatmentul distoniei nu este bine documentat la aduli i nu exist nici o dovad de eficien a acestor medicamente la aduli; astfel nu se poate face nici o recomandare cu privire la acest tratament indicaie de bun practic medical.
Tratament antiepileptic Dou studii randomizate transversale, dublu orb placebo-controlate ce au testat eficacitatea gamma-vinyl Vincent pasquier swiss anti aging ase pacieni i acidului valproic cinci pacieni au fost efectuate.
Aceste studii au fost considerate nereprezentative din cauza numrului mic de pacieni clasa IV [83,84]. Toate celelalte studi sunt reprezentate de serii de cazuri ce au evaluat efectele benzodiazepineor sau carbamazepinei n distonie.
Recomandri i indicaii de bun practic medical 1 Nu exist dovezi care s susin administrarea acestui tip de tratament indicaie de bun practic medical Medicamente anti-dopaminergice Nu exist studii controlate care s evidenieze efectul acestui tip de tratament. Studii de clasa IV au raportat un beneficiu simptomatic dup adminstrarea de neuroleptice clasice cum ar fi Haloperidolul sau Pimozida [77,85].
Ghid1 25neurologie
Tetrabenazina i-a dovedit eficiena ntr-un studiu randomizat dublu-orb care a fost considerat de clasa IV din cauza numrului mic de pacieni inclui [86]. Eficacitatea acestui medicament a fost demonstrat din nou n serii de cazuri mari clasa IV de pacieni cu diverse tulburri de micare incluznd distonia urmrii retrospectiv timp de 6,6 ano [87].
Toate studiile disponibile sunt tot de clasa IV ceea ce face insuficient evaluarea efectului tetrabenazinei.
Risperidona a fost evaluat n dou studii de clasa IV la pacieni cu duverse forme de distonie i nu a dovedit nici un efect benefic. Recomandri i indicaii de bun practic medical 1 Nu exist nici o dovad c medicaia anti-dopaminergic are vreun beneficiu n tratamentul distoniilor indicaie de bun practic medical. Tratamentul Dopaminergic Levo-Dopa reprezint tratamentul de elecie pentru distonia responsiv la dopamin. Nu exist dovezi care s susin folosirea Levo-Dopei la pacienii cu alte tipuri de distonie.
Pacientul cu distonie responsiv la dopamin prezint de obicei un beneficiu pe termen lung n urma acestui tratament cu cele mai mici doze de levo-dopa posibile. Dozele la care rspund aceti pacieni variaz considerabil: pe cnd unii pacieni au nevoie de doze mici, alii au nevoie de suplimentarea dozelor.
Un studiu efectuat la pacienii cu distonie responsiv la levo-dopa a artat ca nu exist nici o diferen ntre beneficiul pe termen lung i cel pe termen scurt [88].
Recomandri i indicaii de bun practic medical 1 La un pacient cu distonie responsiv la levo-dopa este necesar iniierea tratamentului cronic cu acest medicament i ajustarea dozelor pn la obinerea unui beneficiu vincent pasquier swiss anti aging [91] indicaie de bun practic medical. Alte medicamente Un studiu de clasa I a evaluat efectul acut al nabilonului agonist de receptor canabinoid dar nu a artat nici un beneficiu la pacienii cu distonie [92].
Alte studii de clasa IV au evaluat efectulalcoolului, lidocainei, difenhidramin, L- Triptofan, tizanidin sau estrogeni fr vreun beneficiu semnificativ. Stimularea cerebral profund a talamusului sau globului palid a fost folosit la diveri pacieni cu forme diferite de boal, n special la cei la care tratamentul edicamentos nu i-a mai atins eficacitatea. DBS a fost aprobat de ctre FDA pentru tratamentul distoniei numai n cazuri grave n care este necesar reducerea simptomelor distoniei cu scop "umanitar" si are indicatie aprobata n Uniunea Europeana.
Toate studiile publicate pn n prezent pentru aceast tehnic n distonie sunt de clasa IV cu excepia unui studiu recent de clasa III efectuat la pacieni cu distonie generalizat [94].
